Los síndromes paraneoplásicos son entidades nosológicas que se caracterizan por manifestaciones clínicas independientes a los efectos clínicos locales derivados de un tumor maligno primario y/o sus metástasis. Los síndromes paraneoplásicos pueden ser detectados antes del diagnóstico o durante la evolución de una neoplasia confirmada. La fisiología de estos síndromes implica la presencia de al menos uno de estos mecanismos:
Estos síndromes inducen alteraciones en función del sistema que afectan y se agrupan en neurológicos, endocrinológicos, hematológicos, dermatológicos y renales.
• Neurológicos: Dependiendo del compartimiento afectado, los síntomas pueden incluir cambios cognitivos y en la personalidad: ataxia, déficit de nervios craneales, debilidad o entumecimiento. Existen dos características principales el rápido desarrollo de los síntomas y los signos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo caracterizado por pleocitosis linfocítica moderada, hiperproteinorraquia, IgG elevada y bandas oligoclonales específicas. Como ejemplos tenemos encefalitis, síndrome de hombre rígido, enfermedad de la neurona motora, síndrome de Guillain Barré, Síndrome miasténico de Eaton-Lamber.
• Endocrinológicos: El cáncer puede producir síndromes endócrinos o síndrome hormonal ectópico a través de la producción de citosinas, hormonas o péptidos de hormonas que llevan a trastornos metabólicos, detectados después del diagnóstico de cáncer. Algunos ejemplos son Secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIHAD), hipercalcemia, hipocalcemia, hipercortisolismo, hipoglucemia, síndrome carcinoide, osteoartropatía hipertrófica.
• Dermatológicos: Existe una amplia variedad de síndromes cutáneos asociados con neoplasias que pueden presentarse antes, durante o después de la identificación del cáncer, pero para establecer el síndrome paraneoplásico cutáneo es necesario cumplir:
• Hematológicos: Son detectados después del diagnóstico de cáncer, muy pocas veces generan síntomas, generalmente se asocian con enfermedad avanzada y en raras ocasiones requieren tratamiento específico, pero mejoran con el tratamiento de la malignidad subyacente. Por ejemplo, anemia asociada al cáncer, eosinofilia, granulocitosis, trombocitosis, coagulación intravascular diseminada entre otras.
• Reumatológicos: Son poco frecuentes, se aceptan como una entidad clínica y pueden dividirse en cuatro clases:
El diagnóstico y tratamiento temprano del síndrome mejoran la calidad de vida y pueden prolongar la supervivencia de los pacientes.