Los síndromes paraneoplásicos son entidades nosológicas que se caracterizan por manifestaciones clínicas independientes a los efectos clínicos locales derivados de un tumor maligno primario y/o sus metástasis. Los síndromes paraneoplásicos pueden ser detectados antes del diagnóstico o durante la evolución de una neoplasia confirmada. La fisiología de estos síndromes implica la presencia de al menos uno de estos mecanismos:

Estos síndromes inducen alteraciones en función del sistema que afectan y se agrupan en neurológicos, endocrinológicos, hematológicos, dermatológicos y renales.

• Neurológicos: Dependiendo del compartimiento afectado, los síntomas pueden incluir cambios cognitivos y en la personalidad: ataxia, déficit de nervios craneales, debilidad o entumecimiento. Existen dos características principales el rápido desarrollo de los síntomas y los signos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo caracterizado por pleocitosis linfocítica moderada, hiperproteinorraquia, IgG elevada y bandas oligoclonales específicas. Como ejemplos tenemos encefalitis, síndrome de hombre rígido, enfermedad de la neurona motora, síndrome de Guillain Barré, Síndrome miasténico de Eaton-Lamber.

• Endocrinológicos: El cáncer puede producir síndromes endócrinos o síndrome hormonal ectópico a través de la producción de citosinas, hormonas o péptidos de hormonas que llevan a trastornos metabólicos, detectados después del diagnóstico de cáncer. Algunos ejemplos son Secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIHAD), hipercalcemia, hipocalcemia, hipercortisolismo, hipoglucemia, síndrome carcinoide, osteoartropatía hipertrófica.

• Dermatológicos: Existe una amplia variedad de síndromes cutáneos asociados con neoplasias que pueden presentarse antes, durante o después de la identificación del cáncer, pero para establecer el síndrome paraneoplásico cutáneo es necesario cumplir:

• a) Ambas entidades inician al mismo tiempo.
• b) Ambas siguen un curso paralelo.
• c) Las manifestaciones no son parte de un síndrome genético.
• d) Un tumor específico ocurre con una dermatosis.
• e) La dermatosis observada no es común.
• f) Alto porcentaje de la asociación entre la alteración cutánea y alguna neoplasia.
• Como ejemplos están acantosis nigricans, vasculitis leucocitaria, pénfigo paraneoplásico, síndrome de Sweet.

• Hematológicos: Son detectados después del diagnóstico de cáncer, muy pocas veces generan síntomas, generalmente se asocian con enfermedad avanzada y en raras ocasiones requieren tratamiento específico, pero mejoran con el tratamiento de la malignidad subyacente. Por ejemplo, anemia asociada al cáncer, eosinofilia, granulocitosis, trombocitosis, coagulación intravascular diseminada entre otras.

• Reumatológicos: Son poco frecuentes, se aceptan como una entidad clínica y pueden dividirse en cuatro clases:

• a) Manifestación reumática debida a la invasión a huesos, articulaciones o músculos por las células leucémicas.
• b) Pacientes con una enfermedad reumática establecida que inician con cáncer en un lapso de 20 años.
• c) Manifestaciones reumáticas que aparecen como reacción adversa a la terapia antineoplásica como es el fenómeno de Raynaud asociado a la administración de bleomicina o cisplatino.
• d) Síndromes reumáticos paraneoplásicos. De los más frecuentes son artritis, miositis, periostitis.

El diagnóstico y tratamiento temprano del síndrome mejoran la calidad de vida y pueden prolongar la supervivencia de los pacientes.